Постаксиальная полидактилия обеих кистей

Полидактилия (также известная как гипердактилия — анатомическое отклонение, характеризующееся большим, чем в норме, количеством пальцев на руках или ногах у человека, собак, котов и лошадей)

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей...

Читать далее »

Полидактилия – это врожденная патология развития пальцев, которая выражается в повышенье их количества. Почаще наблюдается на руках (верхняя конечность человека, опорно двигательного аппарата, одна из главнейших частей тела), но может затронуть и пальцы ног, или сразу верхние и нижние конечности.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Как правило, этот анатомический недостаток наследуется как доминантный признак при полидактилии у 1-го из родителей. Он не небезопасен для жизни, но может стать предпосылкой психической травмы, нарушить функции конечностей, а также замедлить физическое развитие и ограничить выбор профессии в будущем.

Согласно статистике, полидактилия встречается с схожей частотой у мальчишек и девченок. По разным отданным, она отмечается у 1-го из 660-3300 малышей и может сочетаться с иными наследственными нарушениями опорно-двигательного аппарата, таковыми как синдактелия, брахидактилия и дисплазия суставов.

Предпосылки и виды аномалии

Полидактилия не является редким болезнью. Встречается она у детей обоих полов. Основной предпосылкой анатомической аномалии врачи именуют генетическую расположенность. Ежели один из родителей является носителем гена мутации, то в 50% вариантов он передается и ребенку.

Иная причина проявления полидактилии — наличие такового болезни, как синдром Патау, при котором наблюдается тяжкое хромосомное нарушение. Также многопалость могут вызывать разные заболевания, связанные с мутацией генов. В медицине насчитывается наиболее 100 генных синдромов.

Генные мутации — главные предпосылки проявления многопалости. Но некие спецы считают, что полидактилия у малыша может появиться из-за нездорового вида жизни дамы во время беременности.

Почаще всего многопалость имеет место на кисти правой руки. На левой руке аномалия проявляется пореже. Полидактилия стоп и сочетание многопалости встречаются не так нередко.

По локализации недостатка заболевание делят на:

  • преаксиальную;
  • центральную;
  • постаксиальную.

При преаксиальной полидактилии наблюдается удвоение частей огромного пальца хоть какой из конечностей. 2-ой вид болезни самый редкий, так как аномалии подвержены от 2 до 4 пальцев. Постаксиальная полидактилия характеризуется удвоением мизинца. Почаще всего встречаются 1-ый и 3-ий типы болезни. Не считая того, выделяют последующие типы удвоения:

  • добавочный палец-рудимент в виде маленького кожного отростка;
  • раздвоение главных пальцев;
  • наличие всеполноценных частей с костью и сухожилием, способных работать вровень с иными пальцами.

Всераспространенные врожденные аномалии кисти

Рентгенограммы кисти играют очень принципиальную роль в дифференциальной диагностике почти всех конституциональных состояний, что делает нужным маленький обзор аномалий кисти и запястья и сопутствующих состояний (глядите таблицу меньше).

Аномалии кисти и запястья и сопутствующие дисплазии

Некие остальные признаки, упомянутые в таблице, дополнительно иллюстрированы на фото рентгенограмм меньше.

Аплазия 1 пястной кости и огромного пальца кисти. Вариант анемии Фанкони.
Ушно-небно-пальцевой синдром Дистальный ряд костей запястья и ладьевидная кость (мужское русское личное имя латинского происхождения; восходит к лат. constans (родительный падеж constantis) — «постоянный, стойкий») сращены. II-IVпястные кости с узенькими диафизами, тогда как у V — аномально широкий диафиз при обычной длине. Кости пальцев не имеют аномалии рост.

Для верного осознания инфы в таблицах пореже используемые определения разъясняются меньше.

Брахидактилия

Ахондроплазия. Недлинные пястные кости и фаланги с расширенными эпифизами. Кретинизм. Укороченные пястные кости и некординально укороченные фаланги. Сращение эпифизарных пластинок в возрасте 26 лет.

Брахиметакарпия

Брахиметакарпия. Укороченные IV и V пястные кости справа и IV слева. Случайная находка без конституциональных отклонений.

Брахиметакарпия — укорочение пястной кости(ей) (фото выше).

Камптодактилия

Томные аномалии при расщеплении кисти: 1 — камптодактилия огромного пальца; 2 — аномальная форма головчатой кости со сращением головчатой и крючковидной костей: 3 — частичное сращение 2-ух пястных костей с переломом места сращения; 4 — однофаланговый гипоплазированный палец: 5 — укороченная дистальная фаланга; 6 — аплазия 2-ух пястных костей и пальцев кисти; 7 — центральная кость (стрелка). Недостатки кисти и пальцев: 1 — камптодактилия указательного пальца; 2 — гипертрофированный палец с широкой проксимальной фалангой, образующей сустав с 2-мя прилежащими пястными костями, одна из которых имеет аномальный конусовидный эпифиз (3); 4 — укороченная дистальная фаланга огромного пальца с конусовидным эпифизом.

Камптодактилия — неизменное сгибание пальца(ев) (фото выше).

Клинодактилия

Множественные аномалии в кистях (Кисть — инструмент для покраски и живописи) 2-летнего мальчугана: 1 — клинодактилия: 2 — синдактилия со сращением костей дистальньных фаланг III и IV пальцев; 3 — синдактилия со сращением лишь мягеньких тканей III и IV пальцев кисти. Деформация Кирнера в дистальных фалангах (Фаланга — боевой порядок (строй) пехоты в Греции, Древней Македонии, а также ряде других государств, в том числе Древнем Риме, Карфагене) обоих V пальцев кисти. Отданное состояние обусловливает дистальную медиальную изогнутость схоже клинодактилии. Гиперпаратиреоидизм с субпериостальной туннелизацией и выраженным разрушением лучевой стороны II фаланги указательных пальцев (стрелки).

Клинодактилия — искривление (традиционно V) пальца в медиальную или латеральную сторону (фото выше).

Диастрофический палец

Диастрофический — скрученный.

Дисплазия костей кисти

Дисплазия — врожденное нарушение роста.

Полидактилия

Полидактилия. Доп рудиментарный VI палец.

Полидактилия — доп пальцы (фото выше).

Симфалангизм

Симфалангизм — сращение конец в конец смежных фаланг (отсутствие сустава).

Синдактилия

Синдактилия — мягкотканое или костное сращение меж примыкающими пальцами.

Источник: http://NewVrach.ru/vrozhdennye-anomalii-kisti.html

Частота встречаемости

По разным отданным полидактилия встречается приблизительно у 1-го малыша (Малыш — ребёнок (уменьш.-ласк.)) на 3000 всех новорождённых детей; соотношение полов при отданной патологии однообразное.

Наличие 6 пальцев на руке или ноге может проявляться изолированно или же в сочетании с иными врождёнными аномалиями развития опорно-двигательного аппарата (брахидактилией (короткопалостью), дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев и др.).

«Рекордсменом» многопалости является Акшат Саксен — индийский мальчишка, у которого всего насчитывается 34 пальца: по семь пальцев на каждой руке и по 10 пальцев на каждой ноге.

Предпосылки полидактилии

Предпосылки развития полидактилии исследованы недостающе, но основной принято считать наследственную расположенность. Возможность передачи отданной аномалии (отклонение от нормы, от общей закономерности, неправильность) ребёнку от мамы или отца составляет 50%. Таковым образом, у носителя патологического гена может родиться и здоровый малыш.

В неких вариантах шестипалая рука или нога может быть одним из множества симптомов непростых хромосомных нарушений (Правонарушение, действие или бездействие, противоречащее требованиям правовых норм и совершенное деликтоспособным лицом; «Нарушение», один из первых рассказов Сергея Лукьяненко) (синдрома Меккеля, синдрома Патау и др.). Всего в генетике насчитывается порядка 120 синдромов, которые сопровождаются полидактилией.

Не исключается также возможность появления патологии на фоне нарушений протекания беременности. К таковым вариантам относятся:

  • инфекционные болезни в период вынашивания малыша;
  • вредные привычки будущей мамы;
  • злоупотребление фармацевтическими продуктами;
  • неблагоприятные условия проживания или труда;
  • влияние на организм беременной облучения.

Предполагается, что на появление аномалии эти предпосылки влияют приблизительно на восьмой недельке внутриутробного периода, когда происходит закладка костной ткани.

Именитая актриса Хэлли Берри имеет 6 пальцев на одной из ног. Также доктор Лектер, персонаж романа «Молчание ягнят», имел 6 пальцев на левой руке.

Классификация полидактилии

По месту локализации недостатка полидактилия бывает:

  • преаксиальная – удвоение огромного пальца на руке или ноге;
  • центральная – характеризуется деформацией от 2-ух до 4 пальцев, считается наиболее редкой формой;
  • постаксиальная – удвоение 5-ого пальца.

По форме принято делить заболевание на несколько типов:

  1. 1-ый тип – 6-ой палец (1. — части тела четвероногих позвоночных (необязательно), расположенные на концах конечностей и служащие, в основном, для осязания и манипуляции (особенно у приматов)) представляет собой только кожный отросток и считается рудиментом.
  2. 2-ой тип характеризуется раздвоением основного пальца.
  3. 3-ий тип – излишний сектор имеет свою кость и сухожилие и является полностью многофункциональным.

Почаще всего полидактилия встречается на руках, но может быть повышение числа пальцев на ногах или даже сочетание многопалости на верхних и нижних конечностях. Понятно также, что односторонняя аномалия преобладает над двусторонней (соответствующе 65% и 35%), а правосторонняя приблизительно в два раза над левосторонней.

Клинические признаки полидактилии

Главным симптомом полидактилии у малыша является наличие добавочных пальцев на руках или ногах. При этом они могут представлять собой рудиментарные придатки или быть обычного строения и размера. Доп пальцы в большая части вариантов имеют уменьшенное число фаланг и достаточно маленькие размеры, а часто вообщем бывают лишены кости и представляют собой мягкотканные нефункционирующие образования на кожной ножке. Пореже наблюдается удвоение только ногтевой фаланги.

Не считая лишнего количества пальцев на верхней или нижней конечности, при схожей патологии наблюдается деформация костно-суставного аппарата. С возрастом схожее нарушение прогрессирует, что содействует появлению разных деформаций и нарушений вторичного нрава.

  • укорочение поражённой конечности;
  • излишняя масса тела;
  • низкорослость;
  • синдактилия (полное или частичное сращивание пальцев (русская фамилия));
  • сгибательные контрактуры пальцев;
  • деформация костей черепа или грудины;
  • косолапость;
  • недоразвитие половых органов;
  • врождённые пороки сердечки;
  • микроцефалия (уменьшение размеров черепа и, соответствующе, головного мозга);
  • пигментный ретинит (наследственное болезнь глаз, вызывающее мощное ухудшение зрения и даже слепоту);
  • помутнение роговицы;
  • микрофтальмия (уменьшение размера глазного яблока со понижением остроты зрения);
  • искажение ушных раковин;
  • нарушение функционирования органов и сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • брахидактилия (короткопалость);
  • расщелина верхней губки или нёба (заячья губа или волчья пасть);
  • умственная отсталость.

Диагностика полидактилии

Как правило, наличие отданной патологии у новорождённого малыша выявляется доктором неонатологом в 1-ые минутки опосля рождения.

Клиническая диагностика также подразумевает осмотр малыша детским ортопедом-травматологом, а также выявление многофункциональных и анатомических нарушений и определение типа деформации.

Не считая того, малыш должен быть непременно осмотрен мед генетиком.

Рентгенологический способ исследования заключается в проведении рентгенографии поражённой кисти или стопы и следующего определения анатомических соотношений костно-суставного аппарата. С целью оценки состояния костных, мягкотканных и хрящевых структур может быть показана магнитно-резонансная томография (МРТ).

Доп значение в обследовании также имеют электрофизиологические способы диагностики (реовазография, электромиография), которые разрешают узнать состояние мускул и местного кровотока при полидактилии.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Сусталайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Генетическая диагностика полидактилии включает в себя генеалогический анализ и прогнозирование возможности рождения в отданной семье малыша с аномалией развития.

При полидактилии, ассоциированной с иными хромосомными болезнями, важное значение получает пренатальная диагностика (ультразвуковое исследование (УЗИ) плода, амниоцентез или биопсия хориона).

В варианте (одна из нескольких редакций какого-либо произведения (литературного, музыкального и тому подобного) или официального документа; видоизменение какой-либо части произведения (разночтения отдельных) наличия у грядущего малыша изолированной полидактилии беременность, как правило, пролонгируют; но при выявлении у него тяжеленной хромосомной патологии ставится вопросец об искусственном прерывании беременности.

Исцеление полидактилии

Исцеление многопалости у детей проводится только хирургическим методом. Ежели доп палец соединяется с главным при помощи кожной мембраны, то удаление его осуществляется в 1-ые месяцы жизни малыша. В других вариантах оперативное вмешательство целенаправлено отложить до выполнения им 1-го года.

Хирургическая корректировка полидактилии может проводиться несколькими методами:

  • иссечение излишнего пальца без вовлечения в операцию основного;
  • удаление добавочного сектора с следующей корректировкой основного пальца;
  • иссечение доп пальца с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

В восстановительном периоде рекомендуется проведение целебной физическая культуры, массажа и физиотерапевтических способов исцеления (действие инфракрасного излучения на прооперированную область и магнитотерапия).

Следует держать в голове о том, что более удовлетворительны итоги операции в том варианте, ежели она проводится в ранешном возрасте.

Профилактика полидактилии

Она предполагает медико-генетическое консультирование юных пар, в семьях которых отмечались наследуемые варианты полидактилии, а также кропотливое планирование беременности с исключением влияния всех вероятных неблагоприятных причин в первом триместре внутриутробного развития плода.

Профилактика послеоперационных отягощений заключается в проведении настоящей реабилитации. Опосля хирургического вмешательства ребёнок должен находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до 14 — 15 лет, то есть вплоть до окончания периода интенсивного роста кисти и стопы.

В большая части вариантов изолированная полидактилия достаточно благополучно излечивается хирургическим методом. Наилучшие косметические и многофункциональные итоги достигаются в варианте проведения операции в ранешном возрасте. При аномалии, ассоциированной с иными хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного болезни.

Источник: https://UstamiVrachey.ru/pediatriya/polidaktiliya-u-rebyonka

Whatsapp/Viber +8613292893707